- Fő típusok: Basalis sejtes carcinoma, laphámsejtes carcinoma, melanoma, Merkel-sejtes carcinoma, angiosarcoma és bőrlymphomák 1 2 3 4 5
- Diagnózis: Dermatoszkópia és szövettani vizsgálat; melanoma gyanúja esetén lehetőleg teljes excisio kis biztonsági zónával 2 AWMF 6
- Lokális kezelés: A teljes, szövettanilag kontrollált sebészi eltávolítás a legtöbb primer bőrdaganat alapkezelése 1 7 AWMF 8
- Előrehaladott betegség: Sugárkezelés, immunterápia, célzott kezelés vagy kemoterápia multidiszciplináris tumorboard döntése alapján 2 AWMF 9
Az alábbi összefoglaló a legfontosabb malignus és néhány gyakori benignus bőrdaganat klinikai jellemzőit,
diagnosztikáját és kezelési alapelveit foglalja össze.
Diagnosztikai alapelvek
- Teljes bőrvizsgálat: A vizsgálatnak a teljes integument, a hajas fejbőrt, a szomszédos nyálkahártyákat és a regionális nyirokcsomókat is magában kell foglalnia 1 2 7 AWMF 8
- Dermatoszkópia: Segíti a pigmentált és nem pigmentált elváltozások differenciálását, de a malignitás végleges igazolásához általában szövettani vizsgálat szükséges 2 AWMF 6 7
- Biopszia: A megfelelő szövetminta szövettani vizsgálata a megerősítő diagnosztika standardja AWMF 6
- Melanoma gyanúja: Elsődlegesen komplett excisio javasolt körülbelül 2 mm-es biztonsági zónával; kiterjedt, arci vagy acralis elváltozásnál részleges biopszia is szóba jöhet 2 AWMF 6
- Basalis sejtes vagy laphámsejtes carcinoma gyanúja: Teljes excisio vagy előzetes próba-/stanzbiopszia végezhető a klinikai helyzettől függően 1 AWMF 6
- Képalkotás: Csont-, perineuralis, intracranialis, intraorbitalis vagy metastaticus terjedés gyanúja esetén CT vagy MRI szükséges lehet; basalis sejtes carcinoma esetén a további képalkotás nem rutinszerű 1 AWMF 8
A legfontosabb daganatok összehasonlítása
| Daganat | Jellemző klinikai megjelenés | Biológiai viselkedés | Kezelési alapelv |
|---|---|---|---|
| Basalis sejtes carcinoma 1 | Gyöngyházfényű, teleangiectasiás nodus, felhányt széllel és esetenként központi ulcusosodással 1 AWMF 8 | Lassú, lokálisan destruktív növekedés; metastasis ritka 1 | Teljes sebészi excisio szövettani szélkontrollal 1 AWMF 8 |
| Laphámsejtes carcinoma 7 | Kemény, gyakran hyperkeratoticus vagy ulcusos, vérzékeny nodus; kialakulhat aktinikus keratosisból 7 | Lokálisan invazív, regionális nyirokcsomó- és ritkábban távoli metastasisra képes 7 | Excisio R0-reszekcióval és szövettani kontrollal 7 |
| Malignus melanoma 2 | Aszimmetrikus, szabálytalan szélű, több színű vagy változó pigmentált laesio; nodularis formája gyorsan növekedhet 2 | A Breslow-féle tumormélység fontos prognosztikai faktor; korán metastatisálhat 2 | Primer tumor excisiója, stádiumfüggő nyirokcsomó- és gyógyszeres kezelés 2 |
| Merkel-sejtes carcinoma 3 | Gyorsan növekvő, fényes felszínű, erythemás-livid, feszes-elasticus nodus 3 | Ritka, agresszív, korai lymphogen és haematogen terjedésre hajlamos 3 | Excisio, rendszerint adjuváns radioterápia; előrehaladott esetben immunterápia 3 |
| Kután angiosarcoma 4 | Kezdetben gyakran suffusióra vagy haematómára emlékeztető, livid elváltozás, főként a fej-nyak régióban 4 | Magas malignitású vascularis tumor; prognózisa általában rossz 4 | Széles excisio és adjuváns radioterápia; inoperábilis esetben szisztémás kezelés 4 |
| Kután lymphoma 5 | Erythemás maculák, plakkok, nodusok vagy erythroderma; a megjelenés az altípustól és a stádiumtól függ 5 | Heterogén csoport, az indolens formáktól az agresszív lymphomákig 5 | Altípus- és stádiumfüggő lokális vagy szisztémás kezelés 5 |
Basalis sejtes carcinoma
- Kockázati tényezők és lokalizáció: Legfontosabb rizikófaktor az UV-expozíció; gyakran a fejen, nyakon és egyéb napfénynek kitett területeken jelenik meg 1
- Klinikai altípusok: Nodularis, superficialis, sclerodermiform, pigmentált és ulcerált formák különíthetők el; a sclerodermiform típus infiltratívabb és nehezebben határolható 1 AWMF 6
- Rezidívakockázat: Nő nagyobb tumorátmérő, H-zónás lokalizáció, rosszul definiált szél, recidíva, infiltratív vagy sclerodermiform szövettani típus és perineuralis növekedés esetén 1 AWMF 8
- Első választás: Teljes excisio szövettani kontrollal; magas rizikójú vagy kritikus lokalizációjú tumoroknál mikrografikusan kontrollált sebészet előnyös 1 AWMF 8
- Alacsony rizikójú tumor: Hagyományos excisio 3–5 mm-es biztonsági zónával alkalmazható 1 AWMF 8
- Magas rizikójú tumor: Mikrografikusan kontrollált excisio, vagy ennek hiányában legalább 5 mm-es biztonsági zóna mérlegelendő 1 AWMF 8
- Superficiális forma: Imiquimod 5% vagy 5-fluorouracil 5% alkalmazható kiválasztott, alacsony rizikójú esetekben, főként ha műtét nem kívánatos vagy ellenjavallt 1 AWMF 8
- Lokálisan előrehaladott vagy metastaticus forma: Tumorboardban mérlegelendő radioterápia, Hedgehog-útvonal-gátló, illetve Hedgehog-gátlóval szembeni progresszió vagy intolerancia esetén cemiplimab AWMF 8 10
- Radioterápiás korlátozások: Basalis sejtes carcinoma szindróma, xeroderma pigmentosum, lupus erythematosus vagy scleroderma esetén a fokozott sugárérzékenység miatt radioterápia nem javasolt AWMF 8
Laphámsejtes carcinoma
- Kiindulás: Gyakran krónikusan UV-károsodott bőrön, aktinikus keratosis, Morbus Bowen vagy egyéb intraepithelialis laesio talaján alakul ki 7
- Klinikai megjelenés: Derék, nem mobilis nodus, hyperkeratosis, központi ulcus, vérzékenység, exsudatio vagy fájdalom jellemző lehet 7
- High-risk jellemzők: 2 cm-nél nagyobb átmérő, fül-, ajak- vagy halántéki lokalizáció, recidíva, immunszuppresszió, 6 mm-nél nagyobb tumormélység, rossz differenciáltság, desmoplasia, perineuralis terjedés vagy subcutis-infiltráció 7
- Kezelés lokális betegségben: A terápia első választása a teljes sebészi excisio R0-reszekcióval és a metszési szélek szövettani kontrolljával 7
- Mikrografikusan kontrollált sebészet: Különösen klinikai vagy szövettani rizikófaktorok esetén alkalmazható, mivel lehetővé teszi a metszési szélek teljes vizsgálatát és a bőrdefektus minimalizálását 7
- Nyirokcsomó-érintettség: Klinikailag manifeszt nyirokcsomó-metastasis esetén terápiás lymphadenectomia mérlegelendő 7
- Radioterápia: Inoperábilis tumor, nem elérhető R0-reszekció, 2 mm-nél kisebb reszekciós szél, N2 vagy magasabb stádium, parotisnyirokcsomó-érintettség, illetve kiterjedt perineuralis infiltráció esetén jöhet szóba 7
- Szisztémás kezelés: Lokálisan előrehaladott vagy metastaticus, műtéttel és radioterápiával nem kontrollálható esetekben első vonalban engedélyezett PD-1-gátló, például cemiplimab vagy bizonyos lokalizációkban pembrolizumab alkalmazható AWMF 9 10
- Immunszuppresszió: Szervtranszplantáció vagy egyéb immunszuppresszió esetén a progresszió és a kezelési szövődmények kockázata miatt a döntés különösen egyénre szabott 7 AWMF 9
Malignus melanoma
- Malignitás gyanúja: Az ABCDE-szabály fő elemei az aszimmetria, szabálytalan szél, színvariáció, 5 mm-nél nagyobb vagy növekvő átmérő és az evolúció, vagyis az utóbbi hónapokban bekövetkező változás 2
- Fontos kivétel: Az ABCDE-jellemzők nem minden melanomában jelennek meg, különösen nodularis és amelanoticus formákban 2
- Primer kezelés: A primer tumor teljes excisiója a standard és potenciálisan kuratív kezelés; a végleges reszekciós zóna a Breslow-féle tumormélységtől függ 2
- Excisiós biztonsági zóna: 1 cm javasolt legfeljebb 2 mm-es, illetve 2 cm 2 mm-nél vastagabb tumor esetén 2
- Sentinel-nyirokcsomó: Általában legalább 1,0 mm-es tumormélységnél, illetve 0,75–1,0 mm között további rizikófaktorok fennállásakor indikált 2
- III. stádium: Nyirokcsomó-, satellita- vagy in-transit-metastasis esetén sebészi kezelés, sentinel-nyirokcsomó- vagy szükség szerint lymphadenectomia, valamint adjuváns immun- vagy célzott kezelés jöhet szóba 2
- IV. stádium: Reszekálható, limitált metastasis esetén a R0-reszekció mérlegelendő; inoperábilis esetben PD-1-, CTLA-4- vagy LAG-3-gátló, illetve BRAF-V600-mutáció esetén BRAF/MEK-gátló kombináció alkalmazható 2
- Adjuváns kezelés: Teljes reszekció után bizonyos III–IV. stádiumú esetekben nivolumab vagy pembrolizumab, BRAF-V600-pozitív III. stádiumban dabrafenib és trametinib mérlegelhető 2
- Immunterápia mellékhatásai: Immunmediált colitis, hepatitis, pneumonitis, nephritis, endocrinopathiák és bőrtünetek jelentkezhetnek, ezért szoros klinikai és laboratóriumi monitorozás szükséges 2
Merkel-sejtes carcinoma
- Klinikai figyelmeztető jel: Hetek vagy néhány hónap alatt gyorsan növekvő, erythemás-livid, fényes felszínű nodus esetén felmerül a diagnózis 3
- Diagnózis: Lehetőleg teljes excisio és szövettani vizsgálat szükséges; az immunhisztokémiában a CK20 és egyéb neuroendocrin markerek segíthetik az elkülönítést 3
- Staging: Klinikai és képalkotólag negatív nyirokcsomók esetén sentinel-nyirokcsomó-biopszia javasolt, mivel a klinikailag occult lymphogen terjedés gyakori 3
- Lokális kezelés: Törekedni kell a sebészi excisióra, amelyet rendszerint adjuváns radioterápia követ 3
- Előrehaladott betegség: Fernmetastasis vagy lokálisan előrehaladott tumor esetén az immuncheckpoint-gátlók első választású kezelési lehetőséget jelentenek 3
Ritkább malignus bőrdaganatok
- Kután angiosarcoma: A diagnózist mély biopszia és immunhisztokémia erősíti meg; fontos markerek a CD31, D2-40 és ERG 4
- Angiosarcoma kezelése: A kezelés multimodális, általában széles excisióból és adjuváns radioterápiából áll; inoperábilis vagy metastaticus esetben doxorubicin, paclitaxel vagy célzott kezelés mérlegelhető 4
- Kután lymphoma: A diagnózis klinikai kép, ismételt biopszia, immunhisztokémia és szükség esetén klonalitásvizsgálat alapján állítható fel 5
- Mycosis fungoides: Korai stádiumban lokális corticosteroid, chlormethin, phototherapia vagy radioterápia; előrehaladott esetben szisztémás kezelés és kombinált módszerek jönnek szóba 5
- Primer kután B-sejtes lymphomák: Solitaer laesióknál megfigyelés, excisio vagy radioterápia, multiplex laesióknál radioterápia vagy rituximab alkalmazható; a lábtípusú diffúz nagy B-sejtes lymphoma intenzívebb, gyakran R-CHOP-alapú kezelést igényel 5
Benignus elváltozások és differenciáldiagnosztika
- Lipoma: Többnyire puha, jól mobilis, subcutan és asymptomás daganat; stabil méret esetén aktív surveillance, fájdalom vagy bizonytalan eredet esetén excisio javasolt 11
- Liposarcoma gyanúja: Nagy, mélyen fekvő, növekvő, fájdalmas vagy rosszul mobilis zsírszöveti tumor esetén MRI és biopszia szükségeshet a malignitás kizárására 11
- Fontos differenciáldiagnózisok: Aktinikus keratosis, Morbus Bowen, irritált seborrhoeás keratosis, verruca vulgaris, bőrfüggeléki tumor, amelanoticus melanoma és lymphoma utánozhatják a laphámsejtes carcinomát 7
Gondozás és prevenció
- Önvizsgálat: A kezelt személyeket rendszeres bőrvizsgálatra és új vagy változó elváltozás esetén korai orvosi vizsgálatra kell oktatni 1 AWMF 8
- Basalis sejtes carcinoma után: Izolált, alacsony rizikójú tumor esetén kontroll 6 hónap múlva, majd évente; multiplex, magas rizikójú, lokálisan előrehaladott vagy metastaticus esetben kezdetben 3 havonta javasolt kontroll 1 AWMF 8
- Laphámsejtes carcinoma után: Alacsony rizikó esetén az első 2 évben 6 havonta, magas rizikó esetén 3 havonta fizikális kontroll és szükség szerint nyirokcsomó-sonográfia indokolt 7
- Melanoma után: A kontroll gyakorisága a stádiumtól függ; magasabb stádiumban fizikális vizsgálat, nyirokcsomó-sonográfia, S100B és képalkotás is szükséges lehet 2
- Prevenció: A túlzott UV-expozíció kerülése és a napfényvédelem valamennyi fontos bőrdaganat esetén lényeges; immunszuppresszióban rendszeresebb bőrgyógyászati kontroll szükséges AWMF 6 7 AWMF 8
- Tumorboard: Lokálisan előrehaladott, metastaticus vagy funkcionálisan kritikus lokalizációjú bőrdaganatok kezelését multidiszciplináris tumorboardban célszerű meghatározni AWMF 8 AWMF 9
Források (11)
AZ összeállítás a német vezérfonalak alapján készült.
- AMBOSS-KapitelBasalzellkarzinom
- AMBOSS-KapitelMalignes Melanom
- AMBOSS-KapitelMerkel-Zell-Karzinom
- AMBOSS-KapitelKutane Angiosarkome
- AMBOSS-KapitelKutane Lymphome
- DKG/DDGS3-Leitlinie Prävention von Hautkrebs2021
- AMBOSS-KapitelPlattenepithelkarzinom der Haut
- DKG/DDGS2k-Leitlinie Basalzellkarzinom der HautLang BM, Balermipas P, Bauer A, et al.
2024 - DDG/DKGS3-Leitlinie Aktinische Keratose und Plattenepithelkarzinom der Haut2022
- ArzneimittelCemiplimab
- AMBOSS-KapitelBenigne Hauttumoren